查房时间:
年12月30日(星期四)13:40
查房地点:
诊疗楼七层大会议室
主讲科室及专家:
风湿免疫科
廖基灵
住院医师
王钱
主治医师
陈颖娟
副主任医师
协讲科室及专家:
眼科
李永
主任医师
神经内科
殷剑
主任医师
影像科
陈涓
主任医师
患者女性25岁主诉“间断脱发8年,发热、头痛、视物模糊3天”入院。
患者8年前(年)开始出现间断脱发、斑秃,表现为多处类圆形脱发,局部无瘢痕、红肿、瘙痒及疼痛,亦无皮损及脱屑,位置不固定,可再次长出新生毛发,无明确诱发因素及缓解因素。病程中可疑光过敏,偶有晒太阳后皮肤发红,无口腔溃疡、皮疹、口眼干燥、皮下结节、关节肿痛伴随症状等。年住院治疗,查ANA1:均质型↑(1:40),抗dsDNA抗体阴性,RFIU/ml↑(20),ESR15mm/h(0-20),Cmg/dl↓(79-),Cmg/dl↓(16-38),IgGmg/dl↑(-)。临床诊断:系统性红斑狼疮,经激素及硫酸羟氯喹联合免疫吸附治疗,复查IgG下降、补体正常。出院后予甲泼尼龙24mgQd、硫酸羟氯喹0.2gBid口服控制病情,激素逐渐减量。-4加用硫唑嘌呤50mgBid口服。-5复查补体正常,调整治疗为甲泼尼龙4mgQd、硫唑嘌呤50mgQd。-3复查Cmg/dl↓(79-),Cmg/dl↓(16-38),调整治疗为甲泼尼龙8mgQd、硫唑嘌呤50mgQd口服。-8自觉病情控制好,自行停用所有口服药。-9-11患者劳累及受凉后出现发热,体温最高39℃,无畏寒、寒战,无咽痛、咳嗽、咳痰,自服布洛芬及“消炎药”后未见明显好转。-9-12患者全身散发红色皮疹,伴乏力、反酸、恶心、呕吐绿色胃内容物2次,同时出现站立不稳。-9-13出现头痛、反应迟钝、吐字不清、视物模糊,伴眼球固定及眼球震颤,无意识障碍、肢体抽搐及尿便障碍,就诊于我院查ESR23mm/h(0-20),Cmg/dl↓(79-),Cmg/dl(16-38)。血WBC和CRP正常;胸部CT未见明显感染灶;头MRI:右侧小脑半球异常信号,右侧额叶脑膜T2FLAIR可疑信号增高(参见图1)。
临床诊断:“脑膜脑炎——狼疮性脑炎可能性大,中枢神经系统感染不除外”,为进一步诊治收入风湿免疫科。患者自发病以来,患者纳差,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。
既往史:6年前患带状疱疹,抗病毒治疗后痊愈。
个人史及婚育史:无特殊。已婚未育。
家族史:否认家族性遗传病史。
入院查体:T35.6℃,P72bpm,R18pm,BP/63mmHg。全身红色皮疹,神志清楚,言语欠清,时间地点定向力正常,计算力差;双侧瞳孔等大圆形,直径4mm,对光反射灵敏,眼睑无下垂,双眼外展受限,左右视可见粗大水平眼震,面纹对称,伸舌居中;颈强直,颏下4横指;双肺未闻及干湿性啰音;心律齐,各瓣膜区未闻及杂音;腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及;双下肢不肿;双上肢肌力5-级,双下肢肌力4+级,双侧腱反射对称活跃,双侧Babinski征阴性,双侧痛觉过敏,双侧指鼻试验不能配合,左侧Kernig征阳性。
入院后继续完善相关辅助检查:T36.8℃,P74bpm,R17pm,BP/80mmHg,
图1.头MRI扫描
(一)神经系统方面:脑脊液检查:脑脊液压力:cmH2O;脑脊液常规:无色、清晰透明,白细胞2/mm3,多个核细胞百分比0%,单个核细胞百分比%,Pandy实验(+);脑脊液生化:蛋白.6mg/L↑(-),氯.6mmol/L↓(-),葡萄糖3.2mmol/L(2.5-4.5);脑脊液病原学检查:细菌及真菌涂片、特殊染色(淋球菌、隐球菌、结核)未见异常,副肿瘤综合征抗体谱(-),单纯疱瘆病毒抗体I+II型IgG抗体(+),EBV核抗原IgG(+),EBV衣壳抗原IgG(+),结核感染T细胞检测(-)。
(二)感染方面:CRP0.2mg/dl(0.8),PCT0.13ng/ml(0-0.5);G试验、GM试验、CMV-DNA、EBV-DNA、呼吸道病原学抗体谱、乙肝五项及感染三项均(-);血单纯疱疹病毒抗体I+II型IgG抗体(+),EBV核抗原IgG、EBV衣壳抗原IgG(+),风疹病毒IgG抗体(+),CMVIgG抗体(+)。
(三)免疫方面:自身抗体谱:ANA1:均质型↑(1:40),抗dsDNA抗体阴性,抗SSA抗体(+++)、Ro-52(+++)、抗核小体抗体(+),抗核糖体P蛋白、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体、LA及ANCA均(-);RF96IU/ml↑(20),ESR12mm/h(0-20);补体:Cmg/dl↓(79-),Cmg/dl↓(16-38);免疫球蛋白:IgG0mg/dl(-),IgG.7g/L↑(4.05-10.11),IgG22.67g/L(1.69-7.86),IgG30.31g/L(0.11-0.85),IgG40.17g/L(0.03-2.01);血副肿瘤综合征抗体谱:阴性。
(四)眼部方面:-10-15患者出现右眼结膜充血(参见图2)、眼痛、流泪,予左氧氟沙星滴眼液治疗后结膜充血有所缓解。-11-8右眼结膜红肿较前加重,分泌物不明显,角膜上皮丝状剥脱范围较前缩小,鼻侧角膜混沌,以鼻上重,前房可见。
图2.患者右眼病损
(五)其他方面:血常规:WBC6.23*/L(3.5-9.5),HBg/L↓(-),PLT*/L(~);生化:TP67g/L(65-85),Alb36g/L↓(40-55),SCr41umol/L↓(45-84),ALT22U/L(7-40),AST19U/L(13-35),GGT46U/L↑(7-45),ALP50U/L(35-);凝血:D-dimerng/ml(),PT14.8s↑(8.8~13.4);尿常规:蛋白、白细胞、潜血均阴性;24小时尿蛋白:0.32g;便常规:潜血(-);铁蛋白:.5ng/ml(4.63-);肿瘤标志物:阴性;胸腹盆CT:与-1-4比较,右肺下叶后基底段微结节大致同前,两侧腋窝多个淋巴结,部分较前稍增大,盆腔积液。
患者的颅内及眼部病变与SLE直接相关吗?关于SLE的全身系统性表现你了解多少?患者之后的治疗过程及预后究竟如何?
敬请