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1.病史及主诉
主诉：发热3月，病情反复5天。患者女，83岁，3月前受凉后出现发热，体温最高38.5℃，伴有畏寒及右侧颌下淋巴结疼痛肿胀，诊断为成人Still病，给予“甲强龙40mgqd”治疗3天，减量至“甲强龙30mgqd”治疗4天，体温反复后再次给予“甲强龙40mgqd”治疗7天后，体温正常改为甲泼尼龙片(美卓乐)36mg/日续贯治疗，此后激素逐渐减量，10天前减量至12mg/天。5天前再次受凉后出现发热，最高体温达38.5℃，每日上午体温逐渐升高达到顶点，午后热退，伴头痛，偶有胸闷憋气。查胸部CT：双肺见多发斑片状高密度影、多发条片状实变影，双肺炎症，血气提示I型呼吸衰竭，以“重症肺炎”收入院。既往无药物过敏史。2.入院检查T:37.0℃P:96次/分R:21次/分BP:/75mmHg；血气分析PH7.5，PO.1mmHg，PCO.5mmHg，SpO.4%（未吸氧），神志清，精神差，营养中等，焦虑，喘憋貌，口唇紫绀，扁桃体不大，口腔黏膜及咽后壁无破损及充血，胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。余未见异常。3.辅助检查(1).肺CT:患者6.18来诊影像资料(2).血气分析
PH7.5，PO.1mmHgPCO.5mmHg，SpO.4%（未吸氧）。(3).血常规+CRP+血沉
白细胞7.39*10^9/L，中性粒细胞百分率84.60%，淋巴细胞百分率13.50%，单核细胞百分率1.80%，嗜酸性粒细胞百分率0.10%，红细胞3.71*10^12/L，血红蛋白.00g/L；C反应蛋白75.69mg/L;血沉62.00mm/h。(4).淋巴细胞亚群
辅助/诱导性T淋巴细胞15.41%，辅助/诱导性T淋巴细胞绝对计数0.04*10^9/L，NK细胞绝对计数0.05*10^9/L，抑制/杀伤性T淋巴细胞83.50%，辅助/诱导性T细胞11.35%，抑制/杀伤性T细胞61.50%，总T淋巴细胞绝对计数0.29*10^9/L，总淋巴细胞9.20%，总淋巴细胞绝对计数0.39*10^9/L，比值0.18。(5).病原学指标
T-SPOT(-)，乙型流感病毒抗体弱阳性(±)，-nCoV核酸检测阴性(-)。(6).生化等指标
B型钠尿肽.00pg/ml铁蛋白.00ug/L;总胆固醇7.30mmol/L，低密度脂蛋白4.54mmol/L，葡萄糖3.22mmol/L，白蛋白29.82g/L，丙氨酸氨基转移酶47.78U/L。3.初步诊断1.成人斯蒂尔病2.重症肺炎3.I型呼吸衰竭4.隐匿性冠状动脉粥样硬化性心脏病、不稳定性心绞痛、冠状动脉支架植入后状态、心功能Ⅱ级5.脂肪肝6.肝功能异常7.2型糖尿病、糖尿病肾病8.重度骨质疏松。
4.鉴别诊断1.恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤。
2.感染性疾病:在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染。病毒感染(乙型肝炎病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等）,亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyme病),布鲁杆菌病，梅毒和风湿热等。
3.其他结缔组织病:RA、SLE、原发性SS、PM、混合性结缔组织病等，还有血管炎：如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。
5.mNGS检查患者有呼吸衰竭，无法行支气管镜检查，而血培养等传统检查回报慢，为尽快明确病原，取患者静脉血送检金匙医学进行mNGS检查，48小时内mNGS回报：耶氏肺孢子菌特异性序列5条；人疱疹病毒5型特异性序列7条，人类疱疹病毒4型特异性序列2条，人疱疹病毒1型特异性序列2条；人多瘤病毒1型特异性序列1条。
mNGS检测结果(1).病原诊断考虑患者双肺弥漫磨玻璃影，肺部阳性体征少，伴发热，呼吸窘迫，低氧血症，结合mNGS回报结果，诊断为肺孢子菌肺炎（pneumocystiscariniipneumnia,PCP）。
肺孢子菌为单细胞生物，长期以来被划归为原虫，称为卡氏肺孢子（囊）虫。年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌，更名为肺孢子菌，感染人类的被命名为耶氏肺孢子菌。PCP的潜伏期为4～8周。AIDS患者的潜伏期较长，平均为6周，甚至可达1年。起病缓慢，先有厌食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。该病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。
(2).后续治疗方案与结果复方磺胺甲噁唑3片tidpo；卡泊芬净50mgqd；更昔洛韦mgivdripq12h；甲强龙40mgivdripbid*3d，减量至40mgivdripqd*4d（针对抗GBM病，后期减量缓慢）；左氧氟沙星0.5givdripqd；其他支持治疗等。
经治疗后，患者呼衰改善，体温正常，心率、血压平稳，病情逐渐痊愈。
-----------------------------------------------------------------关于金匙医学
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